هو ضعف في العضلات سريع الظهور ناجم عن تلف جهاز المناعة لـ الجهاز العصبي المحيطي. عادةً، يتأثر كلا جانبي الجسم، والأعراض الأولية هي تغيرات في الإحساس أو ألم في الظهر
هو ضعف في العضلات سريع الظهور ناجم عن تلف جهاز المناعة لـ الجهاز العصبي المحيطي.[2] عادةً، يتأثر كلا جانبي الجسم، والأعراض الأولية هي تغيرات في الإحساس أو ألم في الظهر غالباً مع ضعف العضلات، بدءاً من القدمين واليدين، وغالباً ما تنتشر إلى الذراعين والجزء العلوي من الجسم.[2] قد تتطور الأعراض خلال ساعات إلى بضعة أسابيع.[2]خلال المرحلة الشديدة، يمكن أن يكون الاضطراب مهدداً للحياة، حيث يصاب حوالي 15٪ من الأشخاص بضعف في عضلات التنفس، وبالتالي يتطلب تنفساً اصطناعياً.[1] يتأثر البعض بـ التغيرات الوظيفية في الجهاز العصبي اللاإرادي، مما قد يؤدي إلى تشوهات خطيرة في معدل ضربات القلب و ضغط الدم.[2]
على الرغم من أن السبب غير معروف، فإن الآلية الأساسية تتضمن اضطراب المناعة الذاتية حيث يهاجم الجهاز المناعي عن طريق الخطأ الأعصاب الطرفية ويتلف عزل المايلين.[2]ينجم هذا الخلل المناعي أحياناً عن عدوى أو، بشكل أقل شيوعاً، عن طريق الجراحة، ونادراً عن طريق التطعيم.[1][2] يعتمد التشخيص عادةً على العلامات والأعراض من خلال استبعاد الأسباب البديلة ودعمها باختبارات مثل دراسات التوصيل العصبي وفحص السائل الدماغي الشوكي.[2] هناك عدد من الأنواع الفرعية بناءً على مناطق الضعف ونتائج دراسات التوصيل العصبي ووجود بعض الأجسام المضادة.[5] ويصنف على أنه اعتلال الأعصاب الحاد.[1]
بالنسبة لأولئك الذين يعانون من ضعف شديد، فإن العلاج الفوري باستخدام الگلوبولين المناعي الوريدي أو استخراج الپلازما، جنباً إلى جنب مع الرعاية الداعمة، سيؤدي إلى الشفاء الجيد لدى غالبية الأشخاص. .[2] قد يستغرق التعافي أسابيع إلى سنوات، مع إصابة حوالي ثلثهم ببعض الضعف الدائم.[2] على الصعيد العالمي، تحدث الوفاة في حوالي 7.5٪ من المصابين.[1] متلازمة گيلن-باريه نادرة الحدوث، بمعدل حالة واحدة أو حالتين لكل 100،000 شخص كل عام.[2][4] Both sexes and all parts of the world have similar rates of disease.[1][2]
تمت تسمية المتلازمة على اسم طبيبي الأعصاب الفرنسيين جورج گيلن و جان ألكسندر باريه، اللذين وصفا الحالة عام 1916 مع الطبيب الفرنسي أندريه سترول.[6][7]
العلامات والأعراض
الأعراض الأولى لمتلازمة گيلن-باريه هي الخدر و الوخز والألم، بمفردها أو معاً. ويتبع ذلك ضعف في الساقين والذراعين يصيب كلا الجانبين بالتساوي ويزداد سوءاً مع مرور الوقت.[8][9]يمكن أن يستغرق الضعف نصف يوم إلى أكثر من أسبوعين للوصول إلى الحد الأقصى من الخطورة، ثم يصبح مستقراً. [9] في واحد من كل خمسة أشخاص، يستمر الضعف في التقدم لمدة تصل إلى أربعة أسابيع.[5] قد تتأثر أيضاً عضلات الرقبة، وحوالي نصفهم يعانون من إصابة الأعصاب القحفية التي تغذي الرأس والوجه؛ قد يؤدي هذا إلى ضعف عضلات الوجه، صعوبات في البلع وأحياناً ضعف عضلات العين.[5]في 8٪، يصيب الضعف الساقين فقط (الشلل النصفي أو الشلل السفلي).[5] إصابة العضلات التي تتحكم في المثانة والشرج أمر غير معتاد.[9]إجمالاً، يواصل حوالي ثلث الأشخاص المصابين بمتلازمة گيلن-باريه المشي.[5] بمجرد توقف الضعف عن التقدم، فإنه يستمر عند مستوى مستقر ("مرحلة الاستقرار") قبل حدوث التحسن. يمكن أن تستغرق مرحلة الاستقرار ما بين يومين وستة أشهر، ولكن المدة الأكثر شيوعاً هي أسبوع.[5] تؤثر الأعراض المرتبطة بالألم على أكثر من النصف، وتشمل آلام الظهر، وخز مؤلم ألم عضلي، و ألم في الرأس والرقبة متعلق بتهيج بطانة الدماغ.[5]
عانى العديد من الأشخاص المصابين بمتلازمة گيلن-باريه من علامات وأعراض العدوى في غضون 3-6 أسابيع قبل ظهور الأعراض العصبية. قد يتكون هذا من عدوى الجهاز التنفسي العلوي (التهاب الأنف والتهاب الحلق) أو الإسهال.[9]
في الأطفال، وخاصة أولئك الذين تقل أعمارهم عن ست سنوات، قد يكون التشخيص صعباً وغالباً ما تكون الحالة خاطئة في البداية (أحياناً لمدة تصل إلى أسبوعين) لأسباب أخرى من الآلام وصعوبة المشي، مثل الالتهابات الفيروسية،[5] أو مشاكل العظام والمفاصل.[10]
في الفحص العصبي، تتمثل السمات المميزة في انخفاض قوة العضلات وتقليل أو غياب ردود فعل الأوتار ( نقص المنعكسات أو نقص المنعكسات، على التوالي). ومع ذلك، فإن نسبة صغيرة لها ردود فعل طبيعية في الأطراف المصابة قبل تطور الانعكاسات، وقد يكون لدى البعض ردود فعل مبالغ فيها.[5]في متغير ميلر فيشر لمتلازمة گيلن-باريه (انظر أدناه)، يمكن العثور على ثلاثي من ضعف عضلات العين، تشوهات في التنسيق، بالإضافة إلى ردود الفعل الغائبة.[9]عادةً لا يتأثر مستوى الوعي بمتلازمة گيلن-باريه، ولكن قد يُظهر النوع الفرعي التهاب جذع الدماغ لبيكرستاف النعاس أو النوم أو الغيبوبة.[6][11]
الفشل التنفسي
يعاني ربع المصابين بمتلازمة گيلن-باريه من ضعف في عضلات التنفس مما يؤدي إلى فشل تنفسي وعدم القدرة على التنفس بشكل كافٍ للحفاظ على مستويات صحية من الأكسجين و/أو ثنائي أكسيد الكربون في الدم.[5][9][12]هذا السيناريو الذي يهدد الحياة معقد بسبب مشاكل طبية أخرى مثل الالتهاب الرئوي و الالتهابات الشديدة و جلطات الدم في الرئتين و النزيف في الجهاز الهضمي في 60٪ ممن يحتاجون إلى تنفس صناعي.[9]
الاختلال اللإرادي
يتأثر الجهاز العصبي اللاتلقائي أو اللاإرادي، الذي يشارك في التحكم في وظائف الجسم مثل سرعة القلب و ضغط الدم، في ثلثي الأشخاص المصابين بمتلازمة گيلن-باريه، ولكن التأثير متغير. [5] قد يعاني عشرون بالمائة من تقلبات ضغط الدم الشديدة و عدم انتظام ضربات القلب، أحياناً إلى درجة توقف ضربات القلب وتتطلب علاج قائم على جهاز تنظيم ضربات القلب.[9] المشاكل الأخرى المصاحبة لها هي التعرق المفرط والتغيرات في تفاعل الحدقة.[6] يمكن أن تؤثر إصابة الجهاز العصبي اللاإرادي حتى على أولئك الذين لا يعانون من ضعف شديد في العضلات.[6]
الأسباب
بداية العدوى
صورة مستمدة من مجهر إلكتروني ماسح لـ العطيفة الصائمية، والتي تسبب حوالي 30٪ من حالات متلازمة گيلن-باريه
يعاني ثلثا الأشخاص المصابين بمتلازمة گيلن-باريه من عدوى قبل ظهور الحالة. الأكثر شيوعاً، هي نوبات التهاب معدي معوي أو عدوى الجهاز التنفسي. في كثير من الحالات، يمكن تأكيد الطبيعة الدقيقة للعدوى.[5] ما يقرب من 30٪ من الحالات تسببها بكتيريا العطيفة الصائمية التي تسبب الإسهال. تُعزى نسبة 10٪ أخرى إلى الفيروس المضخم للخلايا (CMV ،HHV-5). على الرغم من ذلك، فإن عدداً قليلاً جداً من الأشخاص المصابين بعدوى العطيفة أو الفيروس المضخم للخلايا يصابون بمتلازمة گيلن-باريه (0.25–0.65 لكل 1000 و 0.6-2.2 لكل 1000 حلقة، على التوالي).[9] قد تحدد سلالة "العطيفة" المعنية خطر الإصابة بـ GBS؛ أشكال مختلفة من البكتيريا لها عديدات السكاريد الدهنية مختلفة على سطحها، وبعضها قد يسبب المرض (انظر أدناه) بينما البعض الآخر لا.[5]
الروابط بين العدوى الأخرى و GBS أقل تأكيداً. ارتبط نوعان آخران من فيروسات الهربس (ڤيروس إپستاين-بار/HHV-4 و فيروس جدري الماء النطاقي/HHV-3) وبكتيريا المفطورة الرئوية بـ GBS.[9]من المعروف أن GBS تحدث بعد الإنفلونزا، وقد ثبت أن التطعيم ضد الإنفلونزا مرتبط بتقليل المخاطر.[13] كما ارتبطت العدوى الفيروسية المصفرة الاستوائية حمى الضنك و ڤيروس زيكا بنوبات GBS..[14][15] تم اكتشاف أن عدوى فيروس التهاب الكبد الوبائي هـ أكثر شيوعاً لدى الأشخاص المصابين بـ GBS.[5][7]
تم الإبلاغ عن GBS أيضاً بالاشتراك مع COVID-19، وقد يكون من المضاعفات العصبية المحتملة للمرض.[16][17][18]
بداية اللقاح
انظر أيضاً: تفشي انفلونزا الخنازير عام 19
حدثت زيادة في الإصابة بمتلازمة گيلن-باريه عقب التحصين ضد الإنفلونزا الذي أعقب تفشي أنفلونزا الخنازير عام 19 (H1N1 A/NJ/); 8.8 حالة لكل مليون (0.0088 لكل 1000) متلقي طورته كمضاعفات.[19] حدثت حالات GBS في 362 مريضاً خلال الأسابيع الستة التي تلت التطعيم ضد الإنفلونزا لـ 45 مليون شخص، بزيادة قدرها 8.8 أضعاف عن المعدلات العادية.[20]كان لقاح أنفلونزا الخنازير الذي يسببه لقاح أنفلونزا الخنازير عام 19 حالة شاذة؛ لوحظت زيادات طفيفة في الإصابة في حملات التطعيم اللاحقة، ولكن ليس بنفس القدر.[19] لم يتسبب لقاح جائحة الانفلونزا عام 2009 ضد جائحة إنفلونزا الخنازير H1N1 / PDM09 في زيادة حالات الإصابة بشكل كبير. في الواقع، "وجدت الدراسات زيادة طفيفة بحوالي حالة واحدة لكل مليون لقاح أعلى من المعدل الأساسي، وهو مشابه لتلك التي لوحظت بعد إعطاء لقاحات الأنفلونزا الموسمية على مدى السنوات العديدة الماضية."[9] تفوق الفوائد التي تعود على السكان ككل من التطعيم في الوقاية من الإنفلونزا المخاطر الصغيرة على أفراد تلك المجموعة من GBS بعد التطعيم.[21] تعد عدوى الإنفلونزا الطبيعية عامل خطر أقوى لتطوير GBS من التطعيم ضد الإنفلونزا، وقد قلل التطعيم من خطر الإصابة بـ GBS بشكل عام عن طريق تقليل خطر الإصابة بالأنفلونزا.[22]
في الولايات المتحدة، تم إدراج GBS بعد التطعيم ضد الإنفلونزا الموسمية في جدول إصابات لقاح الحكومة الفيدرالية[23] والتعويض قد يكون متاحاً من خلال البرنامج الوطني لتعويض إصابات اللقاح.[24]
في عام 2021، اتخذت إدارة الغذاء والدواء الأمريكية خطوات للتحذير رسمياً من احتمال وجود ارتباط نادر بين لقاح من شركة جونسون آند جونسون لـ مرض ڤيروس كورونا 2019 والمتلازمة.[25]كان هذا بسبب قلة من التقارير التي تلقاها المركز الأمريكي لمكافحة الأمراض والوقاية منها والتي تظهر أن ما يقرب من 100 من أصل 13 مليون فرد في الولايات المتحدة تلقوا اللقاح ربما تم تشخيصهم بالمتلازمة، وهو معدل أعلى بثلاث مرات تقريباً من المعدل الطبيعي. في الولايات المتحدة
12-17-2025, 03:30 PM
متلازمة جيلن-باريه
(1).gif ":^^:")
..
العرض العادي
